医療情報

無脾症、多脾症に伴う心疾患

通常正常な胸部・腹部臓器は左右非対称で、右側臓器と左側臓器がありますが、発生過程に何らかの異常が起こり左右両側の臓器が右側形態を示す右側相同と左側相同(さらにはそれらの中間型)の形態をとることがあります。脾臓は正常では左側臓器なので、右側相同で脾臓が認められない場合を無脾症、反対に左側相同で複数個の脾臓を認める場合を多脾症と呼ぶことがあります。

この場合心臓においても様々な複雑奇形が認められ、多くは単心室や主要大血管の欠損など高度の心病変があり、出生後よりチアノーゼや肺高血圧を呈するため早期から外科治療の適応になることも少なくありません。

治療法

心室や大血管の形、大きさなどにより手術時期や術式を考えていきますが、最終的には段階的にフォンタン手術を目指す場合が多くなります。さらに易感染性や消化管の形態異常を伴うことも多く、個々の症例に応じた治療方針を立てていくことが重要になります。